Ministero del
Lavoro, della Salute e delle Politiche Sociali
Conferenza stampa
Gruppo
di lavoro
“ Stato
vegetativo e stato di minima coscienza”
17
novembre 2008
GLOSSARIO
STATO
VEGETATIVO
È una
condizione funzionale del cervello, che insorge subito dopo l’evento acuto
che lo ha determinato, diventando riconoscibile solo quando finisce il coma
che, sovrapponendosi, lo maschera (Dolce e Sazbon, 2002).
Lo stato
vegetativo realizza una condizione di grave disabilità neurologica,
potenzialmente reversibile, che si caratterizza per:
1. non
evidenza della consapevolezza di sé e dell’ambiente;
2. non
evidenza di risposte comportamentali sostenute, riproducibili, intenzionali
o volontarie a stimoli visivi, uditivi, tattili o dolorosi;
3. non
evidenza di comprensione o produzione verbale;
4.
intermittente vigilanza che si manifesta con la presenza di cicli
sonno-veglia ad es. periodi di apertura spontanea degli occhi);
5.
sufficiente conservazione delle funzioni autonomiche da permettere la
sopravvivenza con adeguate cure mediche;
6.
incontinenza urinaria e fecale;
7.
variabile conservazione dei nervi cranici e dei riflessi spinali.
(Multi-Society Task Force, 1994, American Congress of Rehabilitation of
Medicine, Arch.
Phys.
Med. Rehabil. 1995; 76: 205-9).
Criteri diagnostici per lo Stato Vegetativo
Per
poter diagnosticare una condizione di stato vegetativo, si richiede pertanto
che siano verificati alcuni criteri diagnostici:
Nessuna
evidenza di:
‐
coscienza di sé o di consapevolezza dell’ambiente ed incapacità ad
interagire con gli altri;
‐
comportamenti durevoli, riproducibili, finalizzati o volontari in risposta
alle stimolazioni;
‐
produzione o comprensione verbale.
Presenza
di:
‐
apertura
degli occhi
‐
pattern
sonno-veglia EEG più o meno rudimentale;
‐
funzioni
vitali autonome (respiro, circolo, etc.);
‐
incontinenza vescicale e rettale;
‐
deficit
di vario grado della funzionalità dei nervi cranici;
‐
presenza variabile di riflessi
troncoencefalici e spinali;
‐
motilità
oculare assente o erratica;
‐
rarità
dell’ammiccamento;
‐
schemi
motori primitivi;
‐
rigidità-spasticità;
‐
posture
patologiche.
Il
paziente in stato vegetativo pertanto:
‐
giace,
apparentemente incosciente, anche ad occhi aperti;
‐
presenta
funzioni cardiocircolatorie e respiratorie, termoregolazione, funzioni
renali e gastrointestinali conservate;
‐
non
necessita di tecnologie di supporto;
‐
mostra,
alla TC e alla RMN, segni più o meno marcati di danno focale o diffuso;
‐
presenta
alla SPECT gradi variabili di riduzione sovratentoriali di per fusione
cerebrale;
‐
evidenzia, alla PET, variabile topografia e gradi variabili di riduzione del
metabolismo del glucosio;
‐
mostra
alterazioni variabili dell’attività EEG.
Occorre
notare che sia l’EEG che le tecniche di neuroimaging anatomico e funzionale,
non sono per ora in grado di predire l’esito sfavorevole.
Questo
paziente non mostra movimenti finalizzati o riproducibili, ed è spesso,
anche
se non
invariabilmente, incapace di deglutire.
La
diagnosi è eminentemente clinica e non è facile anche in ambiti molto
specializzati. Importanti elementi di incertezza clinica portano infatti a
tassi molto elevati di errore
diagnostico.
Le
indagini strumentali, benché non aumentino con certezza la specificità
diagnostica possono tuttavia offrire importanti elementi di conferma.
STATO
VEGETATIVO PERMANENTE
Molto
controversa appare la terminologia sullo stato vegetativo permanente,
proposta inizialmente dalla MSTF nel 1994 e intesa ad indicare un limite
massimo delle possibilità di recupero delle persone che potrebbero emergere
da uno stato vegetativo post-traumatico o post-anossico.
Per
quanto riguarda il concetto di permanenza, applicato allo stato vegetativo,
esso “non ha valore di certezza, ma è di tipo probabilistico”, come
esplicitamente riconosciuto dalla stessa MSTF (1994).
Pur
essendo le possibilità di recupero sempre minori con il passare del tempo
dall’insulto cerebrale, oggi il concetto di stato vegetativo permanente è da
considerarsi superato e sono documentati casi, benché molto rari, di
recupero parziale di contatto con il mondo esterno anche a lunghissima
distanza di tempo. È pertanto assurdo poter parlare di certezza di
irreversibilità.
NOTA DI
COMMENTO SUL CONCETTO DI ‘PERMANENZA’
“la
letteratura a supporto di una cornice temporale per la definizione di
‘permanenza’ è piuttosto debole, poiché è poca la ricerca metodologicamente
solida che abbia esaminato il recupero a lungo termine (p.es. oltre l’anno)
dopo un danno cerebrale traumatico e/o a distanza di 3-6 mesi dopo un danno
cerebrale ipossico-ischemico a seguito di numerose limitazioni
metodologiche, incluso la dimensione relativamente ridotta del campione di
popolazioni studiate.
Allo
stesso modo, è ancora più scarsa la ricerca basata sull’evidenza riguardo ai
metodi di trattamento per le persone in stato vegetativo ‘permanente’ per
esser certi che non esistano interventi in grado di ribaltare questa
condizione. La MultiSociety Task Force considera l’espressione “stato
vegetativo permanente” come una terminologia prognostica e non diagnostica.
Restano tuttavia dibattute le implicazioni dell’aggettivo “permanente”, in
considerazione di diversi fattori. Sappiamo che vi sono pazienti che
riemergono dopo oltre un anno dal trauma e perciò il termine (di permanente)
è intrinsecamente inesatto, sia dal punto di vista linguistico che dal punto
di vista della realtà medica. Molti professionisti temono che la
terminologia sia una sorta di autoprofezia per l’abolizione e/o la
diminuzione che essa produce nell’interesse a studiare un fenomeno
etichettato aprioristicamente come irreversibile.
La MSTF
è giunta ad una sintesi grossolana e scientificamente poco fondata quando ha
affermato che nel diagnosticare lo stato vegetativo permanente “un medico
può dire alla famiglia o al tutore, con alto grado di certezza medica, che
non vi è ulteriore speranza di un recupero della coscienza o che, se la
coscienza venisse recuperata, il paziente resterebbe gravemente disabile”.
Innanzi tutto, cosa è esattamente un elevato grado di “certezza medica”?
Equivale a dire che si è davvero sicuri ma non si è assolutamente certi? In
cosa differisce allora tale “certezza medica” dalla “probabilità medica”?
Inoltre, come possiamo, in quanto clinici, etichettare una condizione di
incoscienza come “permanente” ed aver poi la “audacia scientifica” di
affermare che tale definizione include anche una condizione in cui il
paziente è cosciente, ma poiché è anche gravemente disabile noi non ci
preoccupiamo di cambiare la diagnosi e/o la prognosi? Secondo la mia
opinione e quelli di molti altri autori, tale estensione del concetto è
pericolosa e scientificamente irresponsabile”.
Nathan
D. Zasler, NeuroRehabilitation, 19:285-292, 2004.
STATO
VEGETATIVO PERSISTENTE
Il
documento della MSTF (1994) definiva lo stato vegetativo persistente come
“uno stato di incoscienza sveglia che duri più di alcune settimane…”.
Il
documento continuava annotando: “We define such a state operationally as a
vegetative state present one month after an acute traumatic or non-traumatic
brain injury or a vegetative state of at least one month’s duration in
patients with degenerative or metabolic disorders or developmental
malformations”.
Gli
autori sostenevano che l’aggettivo “persistente” si riferiva solo a una
condizione di disabilità pregressa e perdurante caratterizzata da una
prognosi incerta (“only to a condition of past and continuing disability
with an uncertain future…”) e che, ciononostante, affermavano che lo stato
vegetativo persistente è una diagnosi (“persistent vegetative state is a
diagnosis”)
Secondo
le raccomandazioni dall’International Working Party di Londra del 1996, i
termini persistente e permanente sono sconsigliati e si consiglia di
sostituirli con l’indicazione della durata della condizione (stato
vegetativo da Numero mesi/anni).
STATO DI
MINIMA COSCIENZA (SCM)
Si
distingue dallo stato vegetativo per la presenza di comportamenti associati
alle attività di coscienza. Anche se possono comparire in modo
inconsistente, essi sono tuttavia riproducibili e vengono mantenuti
sufficientemente a lungo per essere differenziati da comportamenti riflessi.
L’evidenza è dimostrata dalla consistenza o dalla complessità della risposta
comportamentale, per cui una risposta complessa come la verbalizzazione
intelligibile può essere di per sé sufficiente per manifestare la presenza
di attività di coscienza (Aspen Consensus Group)
Criteri diagnostici per lo Stato di Minima Coscienza
_
Apertura spontanea degli occhi
_ Ritmo
sonno-veglia
_ Range
di vigilanza : ottundimento / norma
_
Percezione riproducibile, ma inconsistente
_
Abilità comunicativa riproducibile, ma inconsistente
_ Range
di comunicazione: nessuna risposta / risposta si/no inconsistente /
verbalizzazione / gestualità
_
Attività motoria finalistica, riproducibile, ma inconsistente
_
Inseguimento con lo sguardo
_
Comportamenti ed azioni intenzionali (non attività riflessa) sulla
stimolazione
ambientale
_
Comunicazione funzionale interattiva:
o Uso
funzionale di 2 oggetti diversi
o
Verbalizzazione, scrittura, risposte si/no, uso di comunicazione alternativa
o comunicatori facilitanti
L’Aspen
Consensus Group ha, inoltre, chiarito che l’uscita dal SMC e il recupero
verso un stato superiore avviene lungo un continuum il cui limite superiore
è necessariamente arbitrario.
Di
conseguenza i criteri diagnostici dell’uscita dal SMC sono basati su
un’ampia classe di comportamenti funzionali che solitamente si osservano nel
corso del recupero di tali pazienti.
I
criteri di valutazione dell’uscita dal SMC possono, in alcuni casi,
sottovalutare il livello di coscienza. Inoltre, la presenza di afasia,
agnosia, aprassia possono rappresentare fattori importanti per la
“non-responsività ”del paziente. Vengono, pertanto suggerite anche le
modalità da seguire per valutare correttamente, la reale presenza/assenza di
consapevolezza:
- Per
ottenere la risposta ottimale è necessario somministrare stimoli adeguati
-
Valutare sempre la presenza di fattori interferenti, quali il contemporaneo
uso di
sedativi
o antiepilettici
-
Valutare attentamente se a seguito di un comando verbale la risposta non sia
riflessa (per es. è molto difficile definire se la chiusura degli occhi sia
l’esecuzione di un ordine oppure avvenga naturalmente.)
- Fare
attenzione a che le richieste non superino la capacità e la possibilità del
paziente
-
Analizzare bene il range delle risposte
-
Effettuare la valutazione del paziente in un ambiente privo di distrazioni.
-
Effettuare valutazioni ripetute e durevoli con osservazioni sistematiche e
misure strategiche rilevanti.
-
Prendere in considerazione i componenti della famiglia, i caregivers e tutto
lo staff professionale dedicato all’assistenza per meglio definire le
procedure di valutazione
È
necessario comunque dedicare tempo ad acquisire l’esperienza e valutare le
caratteristiche cliniche sulla base di una approfondita conoscenza dei danni
cerebrali.
DIAGNOSI
DIFFERENZIALE DELLO STATO VEGETATIVO
Lo SV
deve essere distinto da altre condizioni cliniche, sovente confuse con esso,
non solo nel linguaggio comune ed in quello dei media (morte cerebrale,
coma, locked-insyndrome).
MORTE
CEREBRALE
(sinonimi da sconsigliare: coma depassé, coma irreversibile)
La morte
cerebrale non è una patologia, ma un criterio di accertamento della morte.
Le
persone in morte cerebrale non sono più vive e deve essere sospeso qualsiasi
trattamento terapeutico.
Dal
punto di vista neurologico, il paziente in stato vegetativo non è in morte
cerebrale, perché il suo cervello, in maniera più o meno imperfetta, non ha
mai smesso di funzionare, respira spontaneamente, continua a produrre ormoni
che regolano molte delle sue funzioni, digerisce, assimila i nutrienti.
Secondo
la Legge 578/93 la morte cerebrale viene definita come la cessazione
irreversibile di tutte le funzioni dell’encefalo e non solo di quelle del
tronco. Per poter diagnosticare la morte cerebrale occorre che vengano
rilevati:
‐
Stato di
incoscienza
‐
Assenza
di riflessi corneale, fotomotore, oculo-cefalico e oculovestibolare; assenza
di reazione a stimoli dolorifici portati nel territorio di innervazione del
trigemino, del riflesso carenale e assenza di respirazione spontanea dopo
sospensione di quella artificiale fino al raggiungimento di ipercapnia
accertata di 60 mmHg con pH ematico minore di 7,4.
‐
Silenzio
elettrico cerebrale, documentato da EEG eseguito secondo particolari
modalità tecniche riportate nell’allegato 1 del DM 22 Agosto 1994 n. 582
(G.U. del 19.10.1994, n. 245).
I
riflessi spinali possono essere presenti.
In
particolari condizioni è richiesta la documentazione della assenza del
flusso cerebrale.
Il
periodo di osservazione per la diagnosi di morte cerebrale deve protrarsi
per 6 ore negli adulti e nei bambini di età superiore a 5 anni, 12 ore nei
bambini di età compresa tra 1 e 5 anni, 24 ore nei bambini di età inferiore
a 1 anno.
L’EEG,
eseguito ogni volta per 30 minuti continuativi, deve essere ripetuto ogni 3
ore.
MORTE
CORTICALE
In
passato usata come sinonimo di stato vegetativo, anche con il il sinonimo di
sindrome apallica.
Si
tratta di terminologie da sconsigliare per che il paziente con grave danno
corticale non è morto e perché non tutti i pazienti in stato vegetativo
presentano lo stesso tipo e la stessa estensione delle lesioni corticali.
COMA
E’ una
condizione clinica secondaria a molteplici tipi di danno cerebrale,
strutturale o metabolico, a carattere focale o diffuso. Si tratta di uno
stato di abolizione della coscienza e delle funzioni somatiche (motilità,
sensibilità, espressione e compressione verbale) associate ad alterazioni,
talora marcate, del controllo e della regolazione delle funzioni vegetative
o vitali (respirazione, attività cardiaca e pressoria) e della vita di
relazione.
Il
paziente giace per lo più immobile, ad occhi chiusi, in uno stato non
suscettibile di risveglio e in assenza di risposte finalizzate a stimoli
esterni o bisogni interni.
Le
uniche risposte che si possono ottenere, più o meno alterate a seconda dei
casi, sono di tipo riflesso, troncoencefalico, spinale o vegetativo. L’EEG
può presentare quadri molto diversi.
LOCKED-IN SYNDROME (LIS) “Chiuso dentro”
In
questa condizione il paziente è paralizzato ai quattro arti (tetraplegia),
senza compromissione della coscienza e delle attività mentali. Si presenta
in vari stadi.
Il più
grave permette al paziente la sola comunicazione con lo sguardo tramite i
movimenti oculari sul piano verticale e l’ammiccamento. La causa più
frequente è una lesione a livello del ponte da occlusione dell’arteria
basilare.
La LIS è
una sindrome di de-efferentazione, con immobilità assoluta ad eccezione
della motilità oculare, coscienza conservata e presenza di chiara
consapevolezza di sé e dell’ambiente.
La
de-efferentazione motoria è selettiva sopranucleare e produce una
tetraplegia e paralisi pseudobulbare senza interferire con lo stato di
coscienza. Tale condizione può realizzarsi anche in caso di gravissime
alterazioni della funzionalità dei nervi periferici e cranici, come può
accadere nella sindrome di Guillain Barré.
I
Pazienti sono vigili e coscienti, ma privi di motilità, espressioni facciali
e possibilità di vocalizzazione.
In acuto
è molto difficile la valutazione cognitiva ed emotiva del paziente a causa
di vigilanza fluttuante e movimenti oculari inconsistenti e facilmente
esauribili.
I
criteri diagnostici prevedono:
-
Coscienza presente
- Ritmo
sonno-veglia
-
Quadriplegia
-
Funzione uditiva conservata
-
Funzione visiva conservata
-
Comunicazione: anartria
- Stato
emotivo conservato
In
letteratura si sospetta che alcuni pazienti in stato vegetativo possano
essere affetti da una sorta di super-Locked-in, realizzando una condizione
in cui pur mantenendo una forma di coscienza, non possono più comunicare
neanche con gli occhi.
MALATTIA
TERMINALE
Il
paziente in stato vegetativo può restare in vita per anni con una assistenza
minima.
Non
Pertanto, il paziente in stato vegetativo non può essere identificato in
alcun modo, con un malato terminale, caratterizzandosi come un grave
disabile che richiede solo un’accurata assistenza di base, analogamente a
quanto avviene in molte altre situazioni di lesioni gravi di alcune parti
del cervello che limitano la capacità di comunicazione e di
auto-sostentamento.
SOPRAVVIVENZA
dei
pazienti in stato vegetativo da oltre un anno
Per
quanto riguarda la sopravvivenza dei pazienti in stato vegetativo da oltre
un anno, non esiste significativa differenza nella sopravvivenza tra i
pazienti ricoverati in strutture dedicate e quelli a domicilio. Sono noti
nella letteratura numerosi casi di sopravvivenza oltre i dieci.
STACCARE
LA SPINA
Il
paziente in stato vegetativo di per sé non necessita di alcuna macchina per
continuare a vivere, non è attaccato ad alcuna spina.
Ministero del
Lavoro, della Salute e delle Politiche Sociali
Conferenza stampa
Gruppo di lavoro
“
Stato vegetativo e stato di minima coscienza”
17
novembre 2008
GLOSSARIO
STATO
VEGETATIVO
È una
condizione funzionale del cervello, che insorge subito dopo l’evento acuto
che lo ha determinato, diventando riconoscibile solo quando finisce il coma
che, sovrapponendosi, lo maschera (Dolce e Sazbon, 2002).
Lo stato
vegetativo realizza una condizione di grave disabilità neurologica,
potenzialmente reversibile, che si caratterizza per:
1. non
evidenza della consapevolezza di sé e dell’ambiente;
2. non
evidenza di risposte comportamentali sostenute, riproducibili, intenzionali
o volontarie a stimoli visivi, uditivi, tattili o dolorosi;
3. non
evidenza di comprensione o produzione verbale;
4.
intermittente vigilanza che si manifesta con la presenza di cicli
sonno-veglia ad es. periodi di apertura spontanea degli occhi);
5.
sufficiente conservazione delle funzioni autonomiche da permettere la
sopravvivenza con adeguate cure mediche;
6.
incontinenza urinaria e fecale;
7.
variabile conservazione dei nervi cranici e dei riflessi spinali.
(Multi-Society Task Force, 1994, American Congress of Rehabilitation of
Medicine, Arch.
Phys.
Med. Rehabil. 1995; 76: 205-9).
Criteri diagnostici per lo Stato Vegetativo
Per
poter diagnosticare una condizione di stato vegetativo, si richiede pertanto
che siano verificati alcuni criteri diagnostici:
Nessuna
evidenza di:
‐
coscienza di sé o di consapevolezza dell’ambiente ed incapacità ad
interagire con gli altri;
‐
comportamenti durevoli, riproducibili, finalizzati o volontari in risposta
alle stimolazioni;
‐
produzione o comprensione verbale.
Presenza
di:
‐
apertura
degli occhi
‐
pattern
sonno-veglia EEG più o meno rudimentale;
‐
funzioni
vitali autonome (respiro, circolo, etc.);
‐
incontinenza vescicale e rettale;
‐
deficit
di vario grado della funzionalità dei nervi cranici;
‐
presenza variabile di riflessi
troncoencefalici e spinali;
‐
motilità
oculare assente o erratica;
‐
rarità
dell’ammiccamento;
‐
schemi
motori primitivi;
‐
rigidità-spasticità;
‐
posture
patologiche.
Il
paziente in stato vegetativo pertanto:
‐
giace,
apparentemente incosciente, anche ad occhi aperti;
‐
presenta
funzioni cardiocircolatorie e respiratorie, termoregolazione, funzioni
renali e gastrointestinali conservate;
‐
non
necessita di tecnologie di supporto;
‐
mostra,
alla TC e alla RMN, segni più o meno marcati di danno focale o diffuso;
‐
presenta
alla SPECT gradi variabili di riduzione sovratentoriali di per fusione
cerebrale;
‐
evidenzia, alla PET, variabile topografia e gradi variabili di riduzione del
metabolismo del glucosio;
‐
mostra
alterazioni variabili dell’attività EEG.
Occorre
notare che sia l’EEG che le tecniche di neuroimaging anatomico e funzionale,
non sono per ora in grado di predire l’esito sfavorevole.
Questo
paziente non mostra movimenti finalizzati o riproducibili, ed è spesso,
anche
se non
invariabilmente, incapace di deglutire.
La
diagnosi è eminentemente clinica e non è facile anche in ambiti molto
specializzati. Importanti elementi di incertezza clinica portano infatti a
tassi molto elevati di errore
diagnostico.
Le
indagini strumentali, benché non aumentino con certezza la specificità
diagnostica possono tuttavia offrire importanti elementi di conferma.
STATO
VEGETATIVO PERMANENTE
Molto
controversa appare la terminologia sullo stato vegetativo permanente,
proposta inizialmente dalla MSTF nel 1994 e intesa ad indicare un limite
massimo delle possibilità di recupero delle persone che potrebbero emergere
da uno stato vegetativo post-traumatico o post-anossico.
Per
quanto riguarda il concetto di permanenza, applicato allo stato vegetativo,
esso “non ha valore di certezza, ma è di tipo probabilistico”, come
esplicitamente riconosciuto dalla stessa MSTF (1994).
Pur
essendo le possibilità di recupero sempre minori con il passare del tempo
dall’insulto cerebrale, oggi il concetto di stato vegetativo permanente è da
considerarsi superato e sono documentati casi, benché molto rari, di
recupero parziale di contatto con il mondo esterno anche a lunghissima
distanza di tempo. È pertanto assurdo poter parlare di certezza di
irreversibilità.
NOTA DI
COMMENTO SUL CONCETTO DI ‘PERMANENZA’
“la
letteratura a supporto di una cornice temporale per la definizione di
‘permanenza’ è piuttosto debole, poiché è poca la ricerca metodologicamente
solida che abbia esaminato il recupero a lungo termine (p.es. oltre l’anno)
dopo un danno cerebrale traumatico e/o a distanza di 3-6 mesi dopo un danno
cerebrale ipossico-ischemico a seguito di numerose limitazioni
metodologiche, incluso la dimensione relativamente ridotta del campione di
popolazioni studiate.
Allo
stesso modo, è ancora più scarsa la ricerca basata sull’evidenza riguardo ai
metodi di trattamento per le persone in stato vegetativo ‘permanente’ per
esser certi che non esistano interventi in grado di ribaltare questa
condizione. La MultiSociety Task Force considera l’espressione “stato
vegetativo permanente” come una terminologia prognostica e non diagnostica.
Restano tuttavia dibattute le implicazioni dell’aggettivo “permanente”, in
considerazione di diversi fattori. Sappiamo che vi sono pazienti che
riemergono dopo oltre un anno dal trauma e perciò il termine (di permanente)
è intrinsecamente inesatto, sia dal punto di vista linguistico che dal punto
di vista della realtà medica. Molti professionisti temono che la
terminologia sia una sorta di autoprofezia per l’abolizione e/o la
diminuzione che essa produce nell’interesse a studiare un fenomeno
etichettato aprioristicamente come irreversibile.
La MSTF
è giunta ad una sintesi grossolana e scientificamente poco fondata quando ha
affermato che nel diagnosticare lo stato vegetativo permanente “un medico
può dire alla famiglia o al tutore, con alto grado di certezza medica, che
non vi è ulteriore speranza di un recupero della coscienza o che, se la
coscienza venisse recuperata, il paziente resterebbe gravemente disabile”.
Innanzi tutto, cosa è esattamente un elevato grado di “certezza medica”?
Equivale a dire che si è davvero sicuri ma non si è assolutamente certi? In
cosa differisce allora tale “certezza medica” dalla “probabilità medica”?
Inoltre, come possiamo, in quanto clinici, etichettare una condizione di
incoscienza come “permanente” ed aver poi la “audacia scientifica” di
affermare che tale definizione include anche una condizione in cui il
paziente è cosciente, ma poiché è anche gravemente disabile noi non ci
preoccupiamo di cambiare la diagnosi e/o la prognosi? Secondo la mia
opinione e quelli di molti altri autori, tale estensione del concetto è
pericolosa e scientificamente irresponsabile”.
Nathan
D. Zasler, NeuroRehabilitation, 19:285-292, 2004.
STATO
VEGETATIVO PERSISTENTE
Il
documento della MSTF (1994) definiva lo stato vegetativo persistente come
“uno stato di incoscienza sveglia che duri più di alcune settimane…”.
Il
documento continuava annotando: “We define such a state operationally as a
vegetative state present one month after an acute traumatic or non-traumatic
brain injury or a vegetative state of at least one month’s duration in
patients with degenerative or metabolic disorders or developmental
malformations”.
Gli
autori sostenevano che l’aggettivo “persistente” si riferiva solo a una
condizione di disabilità pregressa e perdurante caratterizzata da una
prognosi incerta (“only to a condition of past and continuing disability
with an uncertain future…”) e che, ciononostante, affermavano che lo stato
vegetativo persistente è una diagnosi (“persistent vegetative state is a
diagnosis”)
Secondo
le raccomandazioni dall’International Working Party di Londra del 1996, i
termini persistente e permanente sono sconsigliati e si consiglia di
sostituirli con l’indicazione della durata della condizione (stato
vegetativo da Numero mesi/anni).
STATO DI
MINIMA COSCIENZA (SCM)
Si
distingue dallo stato vegetativo per la presenza di comportamenti associati
alle attività di coscienza. Anche se possono comparire in modo
inconsistente, essi sono tuttavia riproducibili e vengono mantenuti
sufficientemente a lungo per essere differenziati da comportamenti riflessi.
L’evidenza è dimostrata dalla consistenza o dalla complessità della risposta
comportamentale, per cui una risposta complessa come la verbalizzazione
intelligibile può essere di per sé sufficiente per manifestare la presenza
di attività di coscienza (Aspen Consensus Group)
Criteri diagnostici per lo Stato di Minima Coscienza
_
Apertura spontanea degli occhi
_ Ritmo
sonno-veglia
_ Range
di vigilanza : ottundimento / norma
_
Percezione riproducibile, ma inconsistente
_
Abilità comunicativa riproducibile, ma inconsistente
_ Range
di comunicazione: nessuna risposta / risposta si/no inconsistente /
verbalizzazione / gestualità
_
Attività motoria finalistica, riproducibile, ma inconsistente
_
Inseguimento con lo sguardo
_
Comportamenti ed azioni intenzionali (non attività riflessa) sulla
stimolazione
ambientale
_
Comunicazione funzionale interattiva:
o Uso
funzionale di 2 oggetti diversi
o
Verbalizzazione, scrittura, risposte si/no, uso di comunicazione alternativa
o comunicatori facilitanti
L’Aspen
Consensus Group ha, inoltre, chiarito che l’uscita dal SMC e il recupero
verso un stato superiore avviene lungo un continuum il cui limite superiore
è necessariamente arbitrario.
Di
conseguenza i criteri diagnostici dell’uscita dal SMC sono basati su
un’ampia classe di comportamenti funzionali che solitamente si osservano nel
corso del recupero di tali pazienti.
I
criteri di valutazione dell’uscita dal SMC possono, in alcuni casi,
sottovalutare il livello di coscienza. Inoltre, la presenza di afasia,
agnosia, aprassia possono rappresentare fattori importanti per la
“non-responsività ”del paziente. Vengono, pertanto suggerite anche le
modalità da seguire per valutare correttamente, la reale presenza/assenza di
consapevolezza:
- Per
ottenere la risposta ottimale è necessario somministrare stimoli adeguati
-
Valutare sempre la presenza di fattori interferenti, quali il contemporaneo
uso di
sedativi
o antiepilettici
-
Valutare attentamente se a seguito di un comando verbale la risposta non sia
riflessa (per es. è molto difficile definire se la chiusura degli occhi sia
l’esecuzione di un ordine oppure avvenga naturalmente.)
- Fare
attenzione a che le richieste non superino la capacità e la possibilità del
paziente
-
Analizzare bene il range delle risposte
-
Effettuare la valutazione del paziente in un ambiente privo di distrazioni.
-
Effettuare valutazioni ripetute e durevoli con osservazioni sistematiche e
misure strategiche rilevanti.
-
Prendere in considerazione i componenti della famiglia, i caregivers e tutto
lo staff professionale dedicato all’assistenza per meglio definire le
procedure di valutazione
È
necessario comunque dedicare tempo ad acquisire l’esperienza e valutare le
caratteristiche cliniche sulla base di una approfondita conoscenza dei danni
cerebrali.
DIAGNOSI
DIFFERENZIALE DELLO STATO VEGETATIVO
Lo SV
deve essere distinto da altre condizioni cliniche, sovente confuse con esso,
non solo nel linguaggio comune ed in quello dei media (morte cerebrale,
coma, locked-insyndrome).
MORTE
CEREBRALE
(sinonimi da sconsigliare: coma depassé, coma irreversibile)
La morte
cerebrale non è una patologia, ma un criterio di accertamento della morte.
Le
persone in morte cerebrale non sono più vive e deve essere sospeso qualsiasi
trattamento terapeutico.
Dal
punto di vista neurologico, il paziente in stato vegetativo non è in morte
cerebrale, perché il suo cervello, in maniera più o meno imperfetta, non ha
mai smesso di funzionare, respira spontaneamente, continua a produrre ormoni
che regolano molte delle sue funzioni, digerisce, assimila i nutrienti.
Secondo
la Legge 578/93 la morte cerebrale viene definita come la cessazione
irreversibile di tutte le funzioni dell’encefalo e non solo di quelle del
tronco. Per poter diagnosticare la morte cerebrale occorre che vengano
rilevati:
‐
Stato di
incoscienza
‐
Assenza
di riflessi corneale, fotomotore, oculo-cefalico e oculovestibolare; assenza
di reazione a stimoli dolorifici portati nel territorio di innervazione del
trigemino, del riflesso carenale e assenza di respirazione spontanea dopo
sospensione di quella artificiale fino al raggiungimento di ipercapnia
accertata di 60 mmHg con pH ematico minore di 7,4.
‐
Silenzio
elettrico cerebrale, documentato da EEG eseguito secondo particolari
modalità tecniche riportate nell’allegato 1 del DM 22 Agosto 1994 n. 582
(G.U. del 19.10.1994, n. 245).
I
riflessi spinali possono essere presenti.
In
particolari condizioni è richiesta la documentazione della assenza del
flusso cerebrale.
Il
periodo di osservazione per la diagnosi di morte cerebrale deve protrarsi
per 6 ore negli adulti e nei bambini di età superiore a 5 anni, 12 ore nei
bambini di età compresa tra 1 e 5 anni, 24 ore nei bambini di età inferiore
a 1 anno.
L’EEG,
eseguito ogni volta per 30 minuti continuativi, deve essere ripetuto ogni 3
ore.
MORTE
CORTICALE
In
passato usata come sinonimo di stato vegetativo, anche con il il sinonimo di
sindrome apallica.
Si
tratta di terminologie da sconsigliare per che il paziente con grave danno
corticale non è morto e perché non tutti i pazienti in stato vegetativo
presentano lo stesso tipo e la stessa estensione delle lesioni corticali.
COMA
E’ una
condizione clinica secondaria a molteplici tipi di danno cerebrale,
strutturale o metabolico, a carattere focale o diffuso. Si tratta di uno
stato di abolizione della coscienza e delle funzioni somatiche (motilità,
sensibilità, espressione e compressione verbale) associate ad alterazioni,
talora marcate, del controllo e della regolazione delle funzioni vegetative
o vitali (respirazione, attività cardiaca e pressoria) e della vita di
relazione.
Il
paziente giace per lo più immobile, ad occhi chiusi, in uno stato non
suscettibile di risveglio e in assenza di risposte finalizzate a stimoli
esterni o bisogni interni.
Le
uniche risposte che si possono ottenere, più o meno alterate a seconda dei
casi, sono di tipo riflesso, troncoencefalico, spinale o vegetativo. L’EEG
può presentare quadri molto diversi.
LOCKED-IN SYNDROME (LIS) “Chiuso dentro”
In
questa condizione il paziente è paralizzato ai quattro arti (tetraplegia),
senza compromissione della coscienza e delle attività mentali. Si presenta
in vari stadi.
Il più
grave permette al paziente la sola comunicazione con lo sguardo tramite i
movimenti oculari sul piano verticale e l’ammiccamento. La causa più
frequente è una lesione a livello del ponte da occlusione dell’arteria
basilare.
La LIS è
una sindrome di de-efferentazione, con immobilità assoluta ad eccezione
della motilità oculare, coscienza conservata e presenza di chiara
consapevolezza di sé e dell’ambiente.
La
de-efferentazione motoria è selettiva sopranucleare e produce una
tetraplegia e paralisi pseudobulbare senza interferire con lo stato di
coscienza. Tale condizione può realizzarsi anche in caso di gravissime
alterazioni della funzionalità dei nervi periferici e cranici, come può
accadere nella sindrome di Guillain Barré.
I
Pazienti sono vigili e coscienti, ma privi di motilità, espressioni facciali
e possibilità di vocalizzazione.
In acuto
è molto difficile la valutazione cognitiva ed emotiva del paziente a causa
di vigilanza fluttuante e movimenti oculari inconsistenti e facilmente
esauribili.
I
criteri diagnostici prevedono:
-
Coscienza presente
- Ritmo
sonno-veglia
-
Quadriplegia
-
Funzione uditiva conservata
-
Funzione visiva conservata
-
Comunicazione: anartria
- Stato
emotivo conservato
In
letteratura si sospetta che alcuni pazienti in stato vegetativo possano
essere affetti da una sorta di super-Locked-in, realizzando una condizione
in cui pur mantenendo una forma di coscienza, non possono più comunicare
neanche con gli occhi.
MALATTIA
TERMINALE
Il
paziente in stato vegetativo può restare in vita per anni con una assistenza
minima.
Non
Pertanto, il paziente in stato vegetativo non può essere identificato in
alcun modo, con un malato terminale, caratterizzandosi come un grave
disabile che richiede solo un’accurata assistenza di base, analogamente a
quanto avviene in molte altre situazioni di lesioni gravi di alcune parti
del cervello che limitano la capacità di comunicazione e di
auto-sostentamento.
SOPRAVVIVENZA
dei
pazienti in stato vegetativo da oltre un anno
Per
quanto riguarda la sopravvivenza dei pazienti in stato vegetativo da oltre
un anno, non esiste significativa differenza nella sopravvivenza tra i
pazienti ricoverati in strutture dedicate e quelli a domicilio. Sono noti
nella letteratura numerosi casi di sopravvivenza oltre i dieci.
STACCARE
LA SPINA
Il
paziente in stato vegetativo di per sé non necessita di alcuna macchina per
continuare a vivere, non è attaccato ad alcuna spina.
